Transposition des gros vaisseaux (TGV)

Transposition des gros vaisseaux (TGV): qu’est-ce que c’est ?

La transposition des gros vaisseaux est définie comme une mauvaise – ou l’absence de – concordance entre les gros vaisseaux, artère pulmonaire et aorte, et les ventricules.

Les cardiopathies congénitales représentent 5 à 8% des naissances. Peu de cardiopathies congénitales ont une cause génétique avérée, la plus connue étant la trisomie 21 avec environ 50 % d’anomalies cardiaques type communication interauriculaire ou interventriculaire (CIV), tétralogie de Fallot, canal atrio-ventriculaire. Il existe cependant quelques cas de forme familiale, le plus souvent des anomalies de type hypoplasie du cœur gauche, ou transposition des gros vaisseaux avec CIV, ou anomalie de type Fallot.

La transposition des gros vaisseaux est une maladie cardiaque congénitale qui représente environ 8% des cardiopathies. Elle touche principalement des hommes. Le diagnostic anténatal est possible. Elle s’intègre dans le cadre plus large et plus complexe des malpositions des gros vaisseaux, et est définie comme une mauvaise – ou l’absence de – concordance entre les gros vaisseaux et les ventricules. Elle nécessite le plus souvent une prise en charge en urgence, voire un accouchement en milieu spécialisé. La transposition des gros vaisseaux se définit par la naissance de l’artère pulmonaire à partir du ventricule gauche et de l’aorte à partir du ventricule droit.

Les diverses variantes

La transposition des gros vaisseaux à septum intact (TGVSI) – c’est-à-dire que la cloison entre les deux ventricules ou septum est normale – où le sang oxygéné revenant des poumons vers l’oreillette gauche, passe dans le ventricule gauche d’où naît l’artère pulmonaire, si bien que ce sang « rouge » repart vers les poumons et ne parvient jamais au reste de l’organisme ; symétriquement le sang désaturé en oxygène, « veineux », arrive dans l’oreillette droite, passe dans le ventricule droit d’où naît l’aorte et repart ainsi, sans s’être rechargé en oxygène, vers les tissus périphériques, expliquant ainsi la cyanose périphérique.

La transposition des gros vaisseaux à septum (interventriculaire) ouvert ou transposition des gros vaisseaux plus communication interventriculaire.

La transposition corrigée des gros vaisseaux est une forme très particulière. Ici, l’inversion des gros vaisseaux (l’artère pulmonaire naissant du ventricule gauche et l’aorte du ventricule droit) est « compensée » par une inversion de la connexion entre les oreillettes et les ventricules : le ventricule droit est sous l’oreillette gauche si bien que le sang « rouge » revenant des poumons passe de celle-ci dans un ventricule anatomiquement droit mais en position de ventricule gauche ; il passe ensuite dans l’aorte qui naît de ce ventricule anatomiquement droit. La même inversion se trouve du côté droit avec une oreillette droite connectée avec un ventricule gauche anatomique en positon droite, d’où naît l’aorte pulmonaire.

Chacune de ces formes peut être associée à diverses anomalies de type rétrécissement pulmonaire ou communication interauriculaire.

Transposition des gros vaisseaux (TGV): comment la reconnaître ?

Les deux premières formes de transposition des gros vaisseaux, à septum intact ou ouvert, sont désormais le plus souvent diagnostiquées avant la naissance, lors des contrôles échographiques réalisés pendant la grossesse. Sinon le diagnostic est évoqué dès la naissance devant une cyanose évidente dans le premier cas, plus atténuée dans le second. Il peut être noté des signes d’insuffisance cardiaque en cas de communication interventriculaire associée, notamment sans rétrécissement (sténose) pulmonaire. Un souffle est habituellement noté, surtout en cas de sténose pulmonaire associée.

Les examens

Le diagnostic est confirmé par les examens de base (électrocardiogramme, radio des poumons), et surtout par l’écho-Doppler cardiaque, qui précise le type anatomique. Les principaux éléments de diagnostic :

  • la naissance anormale de l’aorte et de l’AP,
  • l’existence éventuelle d’une communication interventriculaire ou interauriculaire, d’une sténose pulmonaire,
  • la direction et l’importance du passage anormal de sang d’une cavité à une autre (shunt) au niveau du foramen ovale (un orifice reste perméable au centre de la cloison séparant les deux oreillettes),du canal artériel encore ouvert chez le nouveau-né,
  • le niveau des pressions pulmonaires. Cet examen précisera l’existence éventuelle d’anomalies associées.

Transposition des gros vaisseaux (TGV): quel traitement ?

Le traitement est obligatoirement chirurgical, dans les premiers jours de vie en cas de transposition des gros vaisseaux à septum intact (TGVSI), après un délai plus ou moins important en fonction de la tolérance clinique pour les transpositions associée à une communication interventriculaire. Dans le premier cas, en attendant la chirurgie néo-natale de correction, il faut augmenter le shunt sinon l’enfant meurt rapidement dans un tableau d’acidose, de cyanose et d’insuffisance cardiaque: ceci se fait par une perfusion qui maintient ouvert le canal artériel et par un élargissement du foramen ovale (manœuvre de Rashkind, pratiquée lors d’un cathétérisme réalisé dans les 48 premières heures de vie).

La chirurgie

La chirurgie de correction d’une TGVSI est actuellement la réparation anatomique artérielle : elle consiste à « détransposer » les gros vaisseaux et à repositionner les artères du cœur (coronaires). Elle est réalisée en période néo-natale, sous CEC, par sternotomie médiane. La mortalité opératoire est de l’ordre de 5 à 10 %. Elle peut être compliquée ultérieurement d’un rétrécissement (sténose) pulmonaire, d’une fuite aortique minime.

Plus rarement, on pratique encore la réparation auriculaire (interventions de Mustard ou Senning), de mortalité opératoire faible (2 %), mais aux complications ultérieures fréquentes (troubles du rythme cardiaque, défaillance ventriculaire droite…). La surveillance annuelle est, quel que soit le type de réparation, indispensable (clinique, électrocardiogramme, écho-Doppler, holter, épreuve d’effort). La prévention de l’endocardite infectieuse est indispensable que ce soit avant ou après la chirurgie.

En cas de transposition des gros vaisseaux associées à une communication intervenrticulaire ou à d’autres malformations, l’intervention sera plus souvent de type Senning, ici après réalisation quasi-obligatoire d’un cathétérisme.