Maladie de Paget

Maladie de Paget : qu’est-ce que c’est ?

C’est une maladie osseuse, touchant une ou plusieurs pièces osseuses, de cause inconnue, décrite par Sir James Paget en 1877.

Maladie de l’os, caractérisée par un remaniement anarchique et excessif du tissu osseux, habituellement bénigne, et de découverte fortuite, touchant surtout l’homme âgé, avec désorganisation du tissu osseux.

Les signes radiologiques

Ils permettent le plus souvent la découverte de la maladie : épaississement des os touchés, allongement et incurvation des os longs, bouleversement de l’architecture normale des os qui prennent un aspect grossier, fibrillaire caractéristique. Les lésions sont disséminées. Elles touchent une ou plusieurs pièces osseuses, avec une prédilection pour le crâne, le rachis, le bassin. Cependant, toutes les pièces osseuses peuvent être affectées. Très caractéristiques pour les rhumatologues et les radiologues, ces lésions peuvent être précédées, en début d’évolution, par des plages de déminéralisation. Elles aboutissent à des déformations osseuses et à une détérioration des articulations adjacentes.

La scintigraphie osseuse est toujours positive au cours de la maladie de Paget. Lors d’un bilan, elle permet de localiser les os atteints, elle permet également la découverte fortuite de la maladie.

Le bilan biologique est souvent perturbé par l’augmentation des paramètres du remaniement osseux : élévation du taux des phosphatases alcalines, qui signe le caractère évolutif de la maladie, et justifie la mise en route d’un traitement. Cette élévation peut aussi, lors d’un bilan systématique, être à l’origine de la découverte de la maladie. D’autres paramètres subissent moins de perturbations mais sont étudiés moins couramment (dosage de l’hydroxyprolinurie des 24 heures, de la calcémie, de la calciurie).

Les signes cliniques

Les signes cliniques de la maladie sont le plus souvent discrets, voire absents. La maladie est découverte par hasard, lors de bilans radiographiques, ou par une élévation du taux des phosphatases alcalines au cours d’un bilan biologique.

La maladie de Paget peut entraîner de rares douleurs

Ces douleurs sont dues à des complications osseuses ou articulaires. Des maux de tête et une surdité sont possibles. Dans les formes évoluées, des déformations osseuses des membres (incurvation tibiale), du crâne et de la face (augmentation du tour de tête), une élévation de la température cutanée peuvent être observées. Lorsque les articulations sont touchées, par atteinte des pièces osseuses adjacentes, des douleurs articulaires, comparables à celles de l’arthrose (maladie de la hanche soit coxopathie pagétique, genou), peuvent apparaître. Des douleurs du rachis, lombalgies, peuvent exister au cours des atteintes vertébrales, ainsi que des douleurs sciatiques. Et plus rarement, des signes neurologiques, par compression de la moelle épinière ou des racines nerveuses, par hypertrophie d’un corps vertébral pagétique. Des fractures, rares, peuvent survenir sur un os pagétique, de mauvaise résistance.

Chez les sujets atteints de maladie de Paget touchant de nombreuses pièces osseuses, des troubles cardio-vasculaires (insuffisance cardiaque, hypertension artérielle) sont observés, par augmentation du débit cardiaque et détournement sanguin vers l’os. Dans de rares cas, moins de 1 % des maladies de Paget, la transformation maligne de l’os pagétique est possible. Les signes d’alarme sont une aggravation inhabituelle des douleurs, une modification rapide des images radiologiques et des fractures. Il convient, cependant, d’insister sur le caractère bénin, voire l’absence de symptômes cliniques dans la maladie de Paget.

L’évolution de la maladie de Paget

L’évolution est très lente et porte sur plusieurs années. Elle s’oriente vers une extension des lésions osseuses, sur le même os, ou vers d’autres pièces osseuses. Sa gravité dépend surtout des localisations. Les atteintes proches des articulations nécessitent la pose de prothèse (hanche), les atteintes vertébrales peuvent entraîner des douleurs sciatiques ou des compressions de la moelle épinière.

Le taux des phosphatases alcalines reflète bien le caractère évolutif de la maladie, il est dans la plupart des cas normalisés par le traitement, qui ralentit ou arrête l’évolution, sans faire régresser les lésions osseuses déjà existantes. La transformation maligne (cancer des os) reste la complication la plus redoutable, mais elle est rare.

Maladie de Paget: d’où cela vient-il ?

La maladie de Paget ne touche qu’exceptionnellement le sujet jeune, avant 40 ans. Sa fréquence atteint 7 % vers 80 ans. Elle est plus répandue chez l’homme, chez les Blancs que les Noirs ou les Asiatiques. Elle peut être, en partie, déterminée génétiquement. Mais des facteurs environnementaux jouent également un rôle. L’hypothèse d’une origine virale n’est pas à ce jour confirmée. La maladie de Paget peut se développer rarement à l’emplacement d’un traumatisme osseux.

Maladie de Paget: comment cela marche-t-il ?

L’os normal adulte n’est pas figé. Il subit constamment des remaniements avec des phases équilibrées de destruction et de reconstruction. Au cours de la maladie de Paget, le remaniement osseux est accéléré et aboutit à la création d’un os grossier, déformé, plus épais, caractéristique sur les radiographies et les biopsies.

L’augmentation des paramètres biologiques du remaniement osseux est une conséquence de cette accélération (elle n’est pas spécifique à la maladie de Paget). Sur les biopsies d’os pagétiques, l’augmentation du nombre de paramètres et les anomalies des cellules destructrices de l’os (ostéoclastes) sont caractéristiques. L’origine de ce dysfonctionnement n’est pas établie : la présence de particules virales a été évoquée, mais elle n’est pas prouvée.

Maladie de Paget: quels risques ou facteurs aggravants ?

Aucune preuve n’a été établie quant à l’existence de facteurs de risques pour la maladie de Paget.

Les facteurs de risques

L’existence de facteurs de risque de la maladie de Paget n’a pas été prouvée. Même si, comme souvent au cours des affections osseuses, un traumatisme initial peut être mis en cause. Si la fréquence de la maladie augmente avec l’âge, la piste d’une éventuelle responsabilité génétique est moins évidente.

Les facteurs aggravants

Le mode de vie du patient et des prises médicamenteuses ne jouent aucun rôle sur l’évolution de la maladie. Les facteurs de gravité sont liés à la localisation des lésions osseuses, pouvant selon les sites entraîner des complications articulaires, des compressions nerveuses ou des fractures (Paget de la hanche, Paget du crâne…). L’étendue et le nombre des lésions pagétiques sont aussi un facteur de gravité notamment pour la gêne fonctionnelle du malade. Elles peuvent entraîner des complications cardio-vasculaires ou plus rarement une hypercalcémie (taux anormalement élevé du calcium dans le sang).

Maladie de Paget: Comment vivre avec ?

La maladie de Paget n’a aucune relation avec l’hygiène de vie.

Selon les données actuelles, la maladie de Paget ne dépend pas de l’hygiène de vie du patient en ce qui concerne sa prévention ou son apparition. Lorsque la maladie est installée, comme pour toute affection articulaire, il faut privilégier le repos, le ménagement articulaire.

Maladie de Paget: quel traitement ?

La maladie de Paget peut-être traitée par la prise par le patient de biphosphonates.

Le traitement de la maladie de Paget a progressé ces dernières années, avec l’usage des biphosphonates. Toutes les maladies de Paget ne justifient pas un traitement.

Le traitement de la maladie de Paget découle de son mécanisme. Il vise à ralentir le remaniement osseux et à diminuer les douleurs osseuses. Tous les cas de maladies de Paget ne doivent pas être traités. Les sujets sans symptômes, qui ne présentent pas de localisation étendue, ou de risque sur le plan articulaire ou neurologique, avec un taux normal des phosphatases alcalines, doivent être uniquement surveillés et rassurés.

Dans le cas contraire, un traitement est nécessaire. Actuellement, on utilise les biphosphonates. Ces médicaments inhibent l’activité de certaines cellules osseuses impliquées directement dans la maladie (ostéoclastes), par voie orale, en traitement journalier séquentiel (cures de trois ou six mois). La tolérance de ces produits est bonne, la surveillance de l’efficacité se fait sur le contrôle du taux des phosphatases alcalines, qui doit diminuer ou se normaliser.

Avant l’usage des biphosphonates, la calcitonine était utilisée, mais sa prescription tend à se restreindre, en raison d’une moindre efficacité, d’une moins bonne tolérance, et de son administration par voie injectable.

Au cours de certains cas rares de maladie de Paget, graves, avec complications, comme une hypercalcémie (taux anormalement élevé de calcium dans le sang), la mithramycine est utilisée mais uniquement en milieu hospitalier.

Les anti-inflammatoires et les traitements symptomatiques de la douleur sont utiles. La chirurgie orthopédique, la neurochirurgie, sont indiquées au cours des complications articulaires ou rachidiennes de la maladie. Le pronostic de la maladie de Paget reste très favorable, l’affection est le plus souvent bénigne, maîtrisée par le traitement et bien tolérée.