Communication interventriculaire (CIV)

Communication interventriculaire (CIV): qu’est-ce que c’est ?

Elle est définie par un défaut de la cloison (septum) entre les ventricules droit et gauche, d’où l’existence d’un passage anormal de sang (shunt) entre eux.

Les cardiopathies congénitales représentent 5 à 8 % des naissances. Peu de cardiopathies congénitales ont une cause génétique avérée, la plus connue étant la trisomie 21 avec environ 50 % d’anomalies cardiaques type communication interauriculaire ou interventriculaire (CIV), tétralogie de Fallot, canal atrio-ventriculaire. Il existe cependant quelques cas de forme familiale, le plus souvent des anomalies de type hypoplasie du cœur gauche, ou transposition des gros vaisseaux avec CIV, ou anomalie de type Fallot.

La communication interventriculaire (CIV) est une cardiopathie congénitale qui représente environ 20 % des cardiopathies et touche deux fois plus les filles que les garçons. Elle est souvent isolée et lorsqu’elle est associée à d’autres anomalies cardiaques, elle peut s’intégrer dans le cadre d’anomalies chromosomiques ou d’un syndrome alcoolo-fœtal.

Elle est définie par un défaut de la cloison (septum) entre les ventricules droit et gauche, d’où l’existence d’un shunt entre ces deux ventricules. Leur situation anatomique et leur taille sont très variables, ce qui explique l’extrême hétérogénéité du pronostic de cette anomalie, qui va de la forme bénigne qui va disparaître spontanément dans les semaines suivant la naissance, jusqu’aux formes gravissimes.

Anatomie

On distingue les communications inter-ventriculaires suivant leur localisation dans le ventricule :

  • Périmembraneuse ;
  • Au niveau de l’infibulation : fréquemment compliquée d’une fuite aortique – syndrome de Laubri-Pezzi ;
  • Au niveau de la chambre d’admission (dans le cadre d’un canal atrio-ventriculaire) ;
  • musculaire ;
  • isolée ou multiples pouvant donner un aspect de septum « en gruyère »).
  • Et les communications inter-ventriculaires simples sont également classées suivant leur taille :

Communications inter-ventriculaires de type I ou maladie de Roger :

petite, le shunt est minime et les pressions pulmonaires restent normales. Elles se ferment souvent spontanément ou ne nécessitent aucun traitement.

Communications inter-ventriculaires de type II a :

le shunt est plus important, mais les pressions pulmonaires peu élevées justifient seulement une surveillance.

Communications inter-ventriculaires de type II b :

à shunt important et à pressions pulmonaires élevées justifiant le traitement chirurgical pratiqué sous CEC, en général après une phase de traitement médical : fermeture d’emblée ou après une chirurgie palliative d’attente (le cerclage de l’artère pulmonaire).

Communications interventriculaires de type III :

l’hypertension pulmonaire est non réversible, importante, provoquant alors une inversion du shunt qui devient alors droit-gauche, d’où une cyanose de repos. Un traitement chirurgical n’est dès lors possible que si les pressions pulmonaires ne sont pas encore vraiment fixées.

Communication interventriculaire (CIV): Comment la reconnaître ?

Les symptômes sont complètement absents dans les communications interventriculaires (CIV) minimes isolées (de fermeture spontanée ou de très petit calibre). Ils ne seront retrouvés que dans les communications inter-ventriculaires simples de gros calibre à shunt gauche – droit : essentiellement un essoufflement (dyspnée) avec, chez le nourrisson, une prise alimentaire difficile et une croissance ralentie, ou encore une augmentation de la fréquence des surinfections bronchiques.

On pourra également les trouver dans les communications inter-ventriculaires s’intégrant dans le cadre de cardiopathies complexes à shunt inversé droit – gauche : se manifestent alors l’association dyspnée souvent nette et la cyanose plus ou moins évidente. La communication interventriculaire peut être découverte par la constatation systématique d’un souffle, que l’on retrouve de façon quasi-constante dans cette anomalie.

Les examens de base

L’électrocardiogramme qui montre une surcharge des cavités cardiaques, gauche ou droite suivant le stade et le type de l’anomalie,

La radio des poumons qui montre des signes de surcharge vasculaire pulmonaire plus ou moins prononcés

Et surtout l’échographie cardiaque, qui précise le type anatomique, l’importance du défaut septal, du shunt et la direction de celui-ci, ainsi que le niveau des pressions pulmonaires). Lorsqu’une chirurgie de correction est envisagée, il faut réaliser un cathétérisme, ou plus exceptionnellement un IRM.

Communication interventriculaire (CIV): Quel traitement ?

Traitement médical :

lorsque apparaît une intolérance clinique, le traitement est basé sur le traitement digitalo-diurétique.

Traitement chirurgical :

la chirurgie correctrice de fermeture d’une communication interventriculaire, pratiquée sous circulation extra-corporelle, se fait par interposition d’un patch. Elle peut être réalisée très précocement en cas d’intolérance ou de résistance au traitement médical, mais on essaie en général d’attendre l’âge de 6 mois. Elle peut être compliquée essentiellement de troubles de la conduction, de la persistance d’une communication interventriculaire résiduelle. Les résultats sont en général excellents. La surveillance ultérieure sera annuelle puis plus espacée avec écho-Doppler, électrocardiogramme et holter. La prévention de l’endocardite infectieuse est indispensable avant la chirurgie et peut rester nécessaire après celle-ci, notamment en cas de communication interventriculaire résiduelle.