Angiome : Evolution et complication des hémangiomes

Les hémangiomes (« fraise », angiome immature), rarement présents à la naissance, sont très fréquents puisqu’ils surviennent chez près de 10 % des nourrissons. Ce type d’angiome est deux fois plus fréquent chez la fille.

A la naissance, l’angiome est très souvent absent ou méconnu : une simple tache blanchâtre ou légèrement rosée, quelques petits vaisseaux sanguins dilatés, qui passent inaperçus, et l’angiome se développe dans les premières semaines de la vie.

Hémangiome

Hémangiome

L’apparence la plus fréquente d’un hémangiome est l’angiome tubéreux : une tumeur très rouge à bords nets, de taille variable et d’emplacement quelconque, souvent en relief, à surface grenue comme une « fraise » posée sur la peau normale, ou bien s’étalant en nappe à surface mamelonnée. 75 % des hémangiomes se situent sur la tête, et leur taille est inférieure à 3 cm dans 80 % des cas.

L’hémangiome est de consistance ferme et élastique, légèrement chaud à la palpation, mais non pulsatile (battant en même temps que le cœur), et indolore. La compression ne permet pas de les vider complètement de leur sang.

Evolution des hémangiomes

Cette évolution se fait en trois phases :

• augmentation de volume jusqu’à 6-10 mois ;
• stabilisation pendant quelques mois ;
• régression progressive sur une durée de 2 à 7 ans.

Cette évolution est dans 75 % des cas sans séquelle esthétique, justifiant l’absence de traitement, sous stricte surveillance médicale.

Dans quelques cas, les hémangiomes se présentent sous la forme d’une tuméfaction (surélévation de la peau). Celle-ci est recouverte d’une peau soit normale, soit bleutée. On parle alors d’hémangiome sous-cutané. Cette forme d’hémangiome régresse moins rapidement et incomplètement.

Les complications possibles

Certains hémangiomes sont sources de complications plus ou moins graves :

• l’angiome « Cyrano » du nez peut provoquer une malformation des narines ;

• l’angiome « tapir » des lèvres peut gêner l’alimentation et modifier la formation des mâchoires ;

• l’angiome des paupières peut être source de cécité et de déformation du globe oculaire ;

• les angiomes de la cavité buccale peuvent provoquer des ulcérations et gêner l’alimentation ;

• les angiomes des doigts peuvent entraîner des malformations osseuses ;

• les angiomes de très grande taille peuvent provoquer une insuffisance cardiaque ;

• les angiomes du larynx peuvent entraîner une asphyxie ;

• le syndrome de Kasabach-Merritt, qui associe un angiome géant, présentant des poussées inflammatoires et des troubles de la coagulation sanguine (diminution du taux de plaquettes).

Devant l’apparition d’un hémangiome chez un nourrisson, il est indispensable de bien comprendre deux points essentiels : l’évolution se fait en trois phases avec guérison sans séquelles dans la grande majorité des cas, qui justifie la surveillance sans traitement ; les complications sont banales, telles que les ulcérations ou les hémorragies, qui accélèrent en fait la guérison.

Malformations vasculaires

 

Les malformations vasculaires, majoritairement présentes dès la naissance, n’ont, sauf exception, aucune tendance à la régression. L’évolution est différente suivant la vitesse de circulation du sang dans la malformation.

On distingue suivant le débit (vitesse) sanguin au sein de la malformation les angiomes à circulation lente et ceux qui sont à circulation rapide. La majorité des malformations vasculaires sont présentes à la naissance, les autres peuvent apparaître à l’occasion d’un traumatisme ou d’un épisode hormonal (puberté, grossesse).

Les angiomes à circulation rapide sont des malformations des artères et des veines longtemps inapparentes, apparaissant au cours de la vie sous forme de tumeur chaude et battante, d’évolution imprévisible. Ce type de malformation peut se compliquer d’insuffisance cardiaque, d’hémorragies.

Les angiomes à circulation lente sont de trois types.

Angiome plan simple (« tache de vin », angiome mature)

Il s’agit d’une tache plus ou moins rouge (de rose à lie-de-vin), présente dès la naissance, d’étendue et de forme variable, unilatérale, bien délimitée, aux contours « géographiques ». Cet angiome siège préférentiellement à la face ou aux membres, de façon asymétrique par rapport à la ligne médiane.

Son évolution est proportionnelle à la croissance de la peau, sa couleur pâlit dans un premier temps puis s’accentue, et son épaisseur augmente autour de 40 ans. On ne note ni augmentation de la température locale ni battement ; l’angiome plan est hémodynamiquement inactif.

Ce type d’angiome ne régresse jamais. Dans sa forme typique, l’angiome plan simple ne nécessite aucune exploration complémentaire, son diagnostic est clinique et son pronostic bénin.

Le problème est essentiellement esthétique, imparfaitement résolu par le maquillage ou la chirurgie, mais considérablement amélioré par les lasers. Seul l’angiome plan situé entre les sourcils, très fréquent (60 % des nourrissons), évolue spontanément vers la guérison en 2 à 3 ans.

Angiome plan associé à des malformations plus profondes

L’angiome plan est alors le marqueur superficiel d’une malformation plus profonde :

• le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : il associe un angiome plan recouvrant le territoire du nerf facial supérieur (front, paupière supérieure) à des troubles neurologiques (épilepsie, retard mental) et ophtalmologiques (glaucome). Cette localisation impose une exploration radiologique (scanner, IRM) ;

• la maladie de Rendu-Osler : elle associe des angiomes cutanés multiples et des angiomes profonds, sources de complications hémorragiques ;

• le syndrome de Klippel-Trenaunay : il associe un angiome plan des membres inférieurs à une atteinte ostéomusculaire.

Angiomes veineux

Il s’agit de tuméfactions bleutées, indolores, en relief par rapport à la peau normale (en grappe de raisin), d’apparition progressive au cours de la croissance. On ne note pas d’augmentation de la chaleur locale ou de battement. Dans les formes étendues, des troubles de la coagulation du sang peuvent apparaître.

Hémangiome et croissance

Au cours de la croissance de l’enfant, la taille des angiomes évolue en trois phases, avec une disparition quasi complète dans la majorité des cas.

Les hémangiomes (« fraises »)

A la naissance, l’angiome est très souvent absent, ou se présente comme une simple tache blanche ou légèrement rosée qui passe le plus souvent inaperçue. Il se développe dans les premières semaines de la vie. La phase de croissance, maximale dans les 3 premiers mois, peut se prolonger jusqu’au 6e ou 8e mois.

Durant cette période, 90 % des angiomes doublent uniquement leur taille initiale ; 5 % la triplent ; moins de 5 % se développent de façon dramatique, mettant en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel ou vital.

A partir du 6e ou 8e mois, l’angiome se stabilise jusqu’à l’âge de 18 à 20 mois. Débute alors la phase de régression spontanée, lente et progressive se traduisant par l’apparition de zones blanchâtres. A l’âge de 6 ou 7 ans, la régression totale est la règle dans près de 75 % des cas.

Cette évolution, sans séquelles dans la grande majorité des cas, justifie l’absence de traitement sous stricte surveillance médicale. Seule la composante sous-cutanée, quand elle est présente, peut laisser un résidu légèrement saillant, que l’on peut enlever alors chirurgicalement.

Malformations vasculaires et croissance

Les malformations vasculaires n’ont aucune tendance à la régression spontanée ; au contraire, certaines d’entre elles s’aggravent avec le temps.

Les malformations vasculaires sont visibles le plus souvent dès la naissance, mais peuvent apparaître à tout âge, fréquemment à l’occasion d’un épisode traumatique ou hormonal (puberté, grossesse). Elles n’ont aucune tendance à la régression spontanée, et leur évolution diffère selon leur type de circulation, lente ou rapide.

Les angiomes à circulation rapide sont des malformations artério-veineuses longtemps inapparentes, apparaissant au cours de la vie sous forme de tumeur chaude et « battante », d’évolution imprévisible. Les formes les plus graves du tronc et des membres peuvent se compliquer d’insuffisance cardiaque, d’ulcérations des extrémités.

Les angiomes à circulation lente sont de trois types.

Angiome plan simple

Son évolution est proportionnelle à la croissance de la peau, sa couleur pâlit dans un premier temps, puis s’accentue, et son épaisseur augmente autour de 40 ans.

L’angiome plan localisé au centre du front, entre les sourcils ou sur la paupière supérieure, très fréquent (60 % des nourrissons), est le seul à posséder une évolution spontanée vers la guérison en 2 à 3 ans.

Angiome plan associé à des malformations plus profondes

Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe associe un angiome plan recouvrant sur le visage le territoire du nerf facial supérieur (front, paupière supérieure), des troubles neurologiques (épilepsie, retard mental) et ophtalmologiques (glaucome). Cette localisation impose une exploration radiologique (scanner, IRM).

Les angiomes de la maladie de Rendu-Osler associent des angiomes cutanés et des angiomes profonds, sources de complications hémorragiques.

Angiomes veineux

Leur apparition est progressive au cours de la croissance, sous forme de masse bleutée en « grappe de raisins ». Ces angiomes augmentent de volume au cri ou à l’effort, et leur palpation peut mettre en évidence des phlébolites (petites masses calcifiées).

Ils ont tendance à infiltrer les tissus adjacents (muscles, articulations), provoquant une augmentation de volume. Les formes graves et étendues, en particulier aux membres, s’accompagnent de troubles de la coagulation nécessitant une surveillance et éventuellement un traitement.