Les acrosyndromes sont un trouble vasospastique ou obstructif qui touche principalement le réseau microvasculaire des extrémités.
Acrosyndrome définition
Acrosyndromes, acrosyndromes vasculaires, troubles vasomoteurs ou vasospastiques des extrémités : ces termes désignent des manifestations d’origine vasculaire, touchant les doigts et/ou les orteils, rarement le nez, le pavillon de l’oreille ou le mamelon.
Les acrosyndromes vasculaires sont distingués schématiquement en fonction de leur mode de présentation (par accès ou paroxystique, versus plus ou moins permanents), en fonction du type de réaction des petits vaisseaux (spasme ou vasoconstriction, versus vasodilatation), en fonction du contexte (sans cause précise, primaire ou essentiel, versus secondaire à une affection connue ou à déterminer). Les noms de M. Raynaud (1834-1881) et de J.-F. Merlen (1912-1986) sont attachés à l’histoire de ces acrosyndromes vasculaires.
Le phénomène de Raynaud (PR) est un trouble vasomoteur paroxystique vasoconstricteur, totalement réversible en quelques minutes. Volontiers déclenché par le froid humide ou une émotion, il est plus fréquent chez la femme. Souvent primaire, la fréquence des formes secondaires justifie néanmoins une enquête étiologique, surtout en cas de PR survenu depuis peu chez un adulte, et plus encore s’il s’agit d’un homme. Si l’enquête est négative, on parle de maladie de Raynaud ; si le PR est secondaire à une affection donnée, on parle de syndrome de Raynaud.
L’acrorhigose est un trouble vasomoteur permanent vasoconstricteur. Banal et fréquent chez la femme, il s’agit d’une froideur plus ou moins permanente, uniforme et symétrique, des mains et des pieds. Le trouble est souvent ancien, mais il peut y avoir aggravation ou prise de conscience récente du trouble. Il n’y a ni pâleur excessive, ni cyanose (coloration bleutée de la peau), ni trouble trophique. L’acrorhigose peut être aggravée, révélée ou déclenchée par la prise de médicaments bêtabloquants ou dérivés de l’ergot de seigle. Elle témoigne en fait d’une réactivité vasomotrice exagérée, et favorise l’apparition de la maladie de Raynaud ou de l’acrocyanose.
L’acrocyanose est un trouble vasomoteur permanent vasoconstricteur. Schématiquement, il s’agit d’une acrorhigose avec cyanose et moiteur des extrémités.
La livedo réticulaire est rattachée aux acrosyndromes vasculaires, bien qu’elle s’étende assez haut sur les membres. Parfois associée à l’acrocyanose, elle est caractérisée par une cyanose en mailles, donnant un aspect marbré, régulier et symétrique, des membres inférieurs (parfois des membres supérieurs). Indolore, jamais infiltrée, s’effaçant à la pression, elle est exagérée par le froid et la station debout. Ces caractéristiques la distinguent de la livedo racémeuse, qui est une vascularite et non un trouble vasomoteur.
Les engelures, volontiers associées à l’acrocyanose, déclenchées par l’exposition au froid humide, sont des plaques ou des papules œdémateuses, érythrocyanotiques, douloureuses et prurigineuses, des orteils, voire du talon, plus rarement des doigts. Elles peuvent engendrer des bulles hématiques et des ulcérations, mais elles évoluent sur une période assez constante de deux à trois semaines vers la guérison complète. Dans l’immense majorité des cas, les engelures sont essentielles, les premières manifestations sont apparues à l’adolescence, le cycle évolutif est assez typique et la récidive à l’approche de l’hiver est classique quoiqu’aléatoire. Dans quelques rares cas, une présentation atypique devra faire rechercher un lupus ou éliminer un orteil ischémique.
L’hématome paroxystique des doigts ou apoplexie veineuse digitale, spectaculaire mais bénin, correspond à la rupture spontanée d’une veine d’un doigt, souvent l’index. Il survient quasi exclusivement chez la femme de 35 à 45 ans, sous forme d’une douleur inopinée et vive, puis d’une sensation d’empâtement du doigt, avec apparition de l’hématome, qui évolue spontanément vers la guérison en 10 jours.
L’acrocholose est une sensation permanente désagréable de chaleur aux extrémités, qui évolue sur fond d’insuffisance veineuse chronique ou de neuropathie périphérique.
Le syndrome des paumes rouges est une coloration rouge vermillon permanente de la face palmaire des mains et plantaire des pieds, sans douleur ni trouble trophique ; il s’agit d’une affection bénigne acquise (grossesse, cirrhose du foie) ou familiale.
L’ischémie digitale doit être repérée, dans sa forme sévère, sous l’aspect d’un phénomène de Raynaud, d’une acrocyanose atypique ou d’un doigt violet.
L’érythermélagie ou érythromélalgie est un acrosyndrome paroxystique en vasodilatation avec accès brutaux et douloureux de rougeur et de chaleur au niveau des extrémités, calmés par l’immersion dans l’eau froide, voire par l’aspirine. Affection rare et invalidante, elle est primaire ou secondaire à différentes affections.
Phénomène, syndrome et maladie de Raynaud…
Maladie de Raynaud ou acrosyndrome Raynaud : définition
La maladie de Raynaud, aussi appelée phénomène ou syndrome de Raynaud, se définit comme un arrêt temporaire de la circulation sanguine au niveau des extrémités, principalement les doigts. Elle touche plus rarement les orteils, le nez ou les oreilles. Ce trouble est réversible et se manifeste par des crises, généralement, suite à une exposition au froid qui provoque une vasoconstriction (resserrement) des vaisseaux sanguins. La circulation sanguine est alors interrompue de manière brutale et anormale.
En effet, sous l’action du froid les vaisseaux sanguins situés aux extrémités, à savoir les doigts, les orteils, le nez, les lèvres et le nez, vont se contracter afin de ramener le sang dans le corps et garantir une température corporelle constante. En temps normal, ce processus n’est pas complet et laisse tout de même un peu de sang aux extrémités. Dans la maladie de Raynaud, la contraction est totale et prive les extrémités d’oxygène. L’origine de cette vasoconstriction exagérée reste inconnue.
On distingue 2 formes de la maladie de Raynaud. La forme « primitive » lorsque l’origine de la maladie est inconnue. On dit également qu’elle est « idiopathique ». Les symptômes sont déclenchés par exposition au froid. Ils sont réversibles et n’ont aucune incidence sur la santé générale de la personne. Cette forme concerne, le plus souvent les femmes âgées de 20 à 30 ans. La forme dite « secondaire » de la maladie de Raynaud est la conséquence d’une pathologie sous-jacente, généralement auto-immune. Cette forme touche plus volontiers les personnes de plus de 40 ans, et peut entraîner des complications (ulcères au niveau des doigts).
On estime que la maladie de Raynaud dans l’une ou l’autre de ses formes touche 3 à 12% des hommes et entre 6 et 20% des femmes. Cependant, la forme primitive reste majoritaire puisqu’elle serait en cause dans 80 à 90% des cas de la pathologie.
A savoir ! La maladie est plus fréquente chez les femmes de moins de 30 ans. Elle disparaît généralement après quelques années ou une grossesse.
Les facteurs de risque
Bien que le froid soit très souvent en cause dans la maladie de Raynaud, d’autres facteurs peuvent être à l’origine d’une crise :
Le changement de température ;
L’humidité ;
Les émotions fortes ou le stress ;
Le tabac ou cannabis ;
Les drogues ;
L’exposition professionnelle au chlorure de vinyle ;
Certaines professions où les mains sont constamment sollicitées (carreleur, carrossier, pianiste, etc.), exposant à des vibrations ou au froid (poissonniers par exemple) ;
Certains médicaments et les moyens contraceptifs chez les femmes ;
Vivre dans une région froide et humide ;
Pratiquer des activités de plein air quand il fait froid ;
Avoir eu des engelures aux extrémités ;
Avoir un parent souffrant de la forme primitive de la maladie ;
Par ailleurs, le tabac et la consommation de boissons caféinées (café, thé, cola) sont des facteurs favorisants voire même parfois déclenchants.
La forme secondaire de la maladie de Raynaud peut être induite par :
La sclérodermie (maladie auto-immune se traduisant par un épaississement et durcissement de la peau et de certains organes) ;
Le syndrome de Sharp ou connectivite mixte (maladie inflammatoire chronique des organes de manifestations variables, par exemple douleurs articulaires, fatigue et gonflement des mains et des doigts) ;
Le lupus systémique ;
Le syndrome de Gougerot-Sjögren ;
La polyarthrite rhumatoïde ;
La dermatomyosite (inflammation de certains muscles et de la peau).
De plus, d’autres maladies sont susceptibles d’augmenter le risque de développer le trouble, notamment : le syndrome du canal carpien, les troubles de la thyroïde, l’athérosclérose, etc.
Symptômes de l’acrosyndrome de Raynaud
On peut regrouper les symptômes de la maladie en 3 phases :
La vasoconstriction, les zones touchées deviennent froides, blanches et insensibles ;
L’asphyxie, la peau se colore en bleu ;
Le retour du sang se traduisant par des rougeurs, une sensation de brûlure, des fourmillements ou « pulsations », un gonflement.
Ces trois phases peuvent aussi bien se succéder sur quelques minutes comme plusieurs heures. Parfois, il n’existe que la première phase avant le retour à la normale.
Dans la forme primitive, les deux mains, mais pas les pouces, sont généralement touchés. Tandis que dans la forme secondaire, le plus souvent une seule main est touchée avec le pouce. Par ailleurs, les symptômes de la forme secondaire sont plus intenses et plus longs.
Des complications sont essentiellement observées dans la forme secondaire de la maladie de Raynaud : ulcères (voire nécroses) des doigts touchés.
Diagnostic de la maladie de Raynaud
Lors de la consultation, si le médecin suspecte une maladie de Raynaud, deux tests peuvent être effectués :
La manœuvre d’Allen qui consiste à comprimer les artères du bras du patient pendant qu’il est demandé à celui-ci de fermer la main plusieurs fois. La main apparaît pâle. Lorsque la compression est stoppée, la main doit retrouver sa coloration. Le test est positif si la recoloration est retardée et non uniforme ;
La manœuvre du chandelier qui consiste à lever les bras en ouvrant et fermant les bras de manière répétitive. Le test révèle la maladie de Raynaud si les symptômes apparaissent dès la première minute de la manœuvre.
Tout examen complémentaire est inutile, sauf en cas d’aggravation des symptômes ou si le médecin suspecte une autre cause. Il peut alors demander en plus : des analyses sanguines (mise en évidence d’une maladie auto-immune), un écho-doppler des artères des membres supérieurs (vérifier l’état des vaisseaux), une capillaroscopie périunguéale (observation des petits capillaires à la base des ongles afin de détecter une maladie inflammatoire auto-immune) pour laquelle le patient doit placer sa main sous le microscope du médecin.
Ischémie digitale
L’ischémie digitale est la conséquence tissulaire d’un défaut de perfusion aiguë ou chronique d’une extrémité digitale, consécutive à l’oblitération non ou mal compensée d’artères digitales, due à des caillots et/ou une maladie artérielle.
Les symptômes de l’ischémie digitale
La souffrance ischémique d’un doigt est facilement reconnue au stade terminal devant la gangrène d’une dernière phalange, qu’il s’agisse d’une gangrène sèche ou d’une nécrose infectée. Les états antérieurs prennent par contre des aspects plus discrets, qui peuvent compliquer le diagnostic.
Il peut s’agir d’extrémité(s) cyanique(s), se différenciant de l’acrocyanose essentielle par une couleur violine plutôt que carmin, par son caractère récent et plus ou moins douloureux (spontanément ou à la pression), par le fait que la cyanose est limitée et non homogène, et ne touche qu’une ou que quelques extrémité(s) digitale(s). Ce tableau fait suite à la thrombose récente d’artères digitales. On le voit également dans des situations critiques, chez des patients présentant entre autres une artérite digitale. Un cas particulier de ces ischémies digitales cyaniques est le syndrome dit de l’orteil bleu, qui est le fait d’une lésion artérielle emboligène proximale, d’embols de cristaux de cholestérol (anévrisme ou plaque d’athérome ulcérée) ou d’un processus thrombogène.
Il pourra s’agir de trouble trophique de quelques millimètres carrés de la dernière phalange ou du rebord unguéal (volontiers douloureux à la pression) ou à l’extrémité de la pulpe digitale (volontiers discret, à rechercher à jour frisant). Le patient consulte rarement pour ces petits troubles trophiques, il vient en général pour un phénomène de Raynaud d’apparition récente, et c’est à l’examen que l’on trouve ces lésions.
Il peut s’agir enfin d’un phénomène de Raynaud isolé, suspect parce qu’il est unilatéral et limité à un ou deux doigt(s), qu’il est apparu dans un passé récent chez un homme tabagique et/ou travailleur manuel, ou chez un patient d’âge mûr jusque-là indemne de tout trouble vasomoteur.
Outre le sens clinique, un test clinique permettra d’identifier rapidement l’artériopathie digitale : il s’agit de la manœuvre dite de Allen, d’autant plus performante qu’elle est bien comprise et exécutée. Elle consiste à démasquer les zones d’ischémie par la lenteur de leur recoloration après avoir rendu les doigts exsangues par une épreuve de drainage : main en l’air, poing fermé, après avoir comprimé les artères radiale et cubitale au poignet et les maintenant comprimées, le patient fait des mouvements d’ouverture et de fermeture de la main jusqu’à ce que les doigts et la partie distale de la paume de la main deviennent blancs.
L’origine de l’ischémie digitale
L’artériopathie digitale étant identifiée, il convient alors d’en identifier l’origine. On réalise un bilan plus ou moins extensif, en gardant à l’esprit qu’en cas de trouble trophique, manifeste ou discret, les lésions artérielles occlusives débordent en règle générale le simple cadre des artères digitales, et impliquent les artères de la main (arcades palmaires).
Les principales causes possibles sont les suivantes :
• une artériopathie digitale dans le cadre d’un processus d’athéro-artériosclérose, d’une addiction au tabac (maladie de Buerger) ou au cannabis ;
• une artériopathie digitale ou digito-palmaire dans le cadre d’une pathologie professionnelle ou sportive : toute profession ou tout sport qui, sur un mode répétitif et sur un total de centaines d’heures, utilise la paume ou le talon de la main comme outil percutant, ou expose la paume ou le talon de la main à des traumatismes par pression ou aux chocs transmis par un outil percutant ; il s’agira en particulier de la maladie des engins vibrants et de l’anévrisme cubital ;
• des occlusions artérielles par micro-embols, que l’origine en soit cardiaque ou sur une artère du membre supérieur : anévrisme, ulcération artérielle posttraumatique ou sur lésion athéromateuse, certaines artériopathies inflammatoires ou dysplasique ;
• une artériopathie digitale ou digito-palmaire, dans le cadre d’une maladie dite de système ou connectivite, essentiellement la sclérodermie systémique ;
• un processus thrombogène et/ou d’hyperviscosité : syndrome des anti-phospholipides, syndrome para-néoplasique, hémopathie…
Acrocyanose
Acrocyanose définition
L’acrocyanose est un trouble vasomoteur permanent à réaction vasoconstrictrice. Schématiquement, il s’agit d’une acrorhigose avec cyanose et moiteur des extrémités.
La nomenclature par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) des maladies définit l’acrocyanose essentielle comme une affection artériospastique chronique provoquant une cyanose permanente des mains et des pieds, aggravée par le froid, réduite mais jamais supprimée par le chaud, touchant essentiellement les femmes jeunes, et de cause inconnue. Cette affection est aussi connue sous les noms de maladie de Cassirer-Crocq, d’acroasphyxie chronique, d’acrocyanose progressive chronique, ou d’acroasphyxie hypertrophique.
Acrocyanose Ainsi définie, le diagnostic de cette affection ne prête guère à discussion : trouble ancien dont les premières manifestations remontent souvent à la puberté, la cyanose carmin de la peau est uniforme et permanente bien que d’intensité variable, elle est indolore, et s’accompagne d’hypothermie et de moiteur des extrémités, ainsi que d’un certain degré d’infiltration élastique des téguments. Elle est peu sensible aux changements de position, s’efface à la pression en laissant une tache blanchâtre qui se recolorera par les bords. Elle est aggravée par le froid et les émotions.
A l’inverse de la majorité des autres acrosyndromes, elle intéresse non seulement les doigts, mais aussi toute la main ; les pieds ont souvent le même aspect et, dans certaines formes extrêmes, le nez et les oreilles sont également concernés. Elle ne se complique jamais de troubles trophiques, tout au plus quelques fissures ou gerçures en saison froide, qui sont peut-être plus le fait d’un terrain d’hypersensibilité au froid que de l’acrocyanose elle-même.
Au niveau de la face interne des genoux, voire sur tout le membre inférieur ou au niveau des bras, on trouve assez souvent un aspect similaire, aggravé par le frottement de vêtements moulants, et décrit sous le nom d’adipocyanose ; au-dessus des chevilles, ce même aspect prend le nom d’érythrocyanose sus-malléolaire. Comme signalé par ailleurs, l’acrocyanose peut s’associer au phénomène de Raynaud. L’examen clinique est normal. Une variété particulière d’acrocyanose, particulièrement marquée, est celle qui accompagne les états de maigreur et l’anorexie mentale.
Il n’est en général pas besoin d’examen complémentaire, sauf peut-être la capillaroscopie, voire d’autres examens comme la pléthysmographie, en cas de doute diagnostique. La capillaroscopie au lit de l’ongle visualise la stase capillaro-veinulaire sur un fond sombre carmin foncé ; la présence de gouttelettes de sueur est très évocatrice.
Certains cas peuvent donner le change en première approximation, quand le début est tardif, l’aspect polymorphe, l’atteinte unilatérale ou limitée, l’examen clinique anormal… Il s’agit des acrocyanoses secondaires à une ischémie cyanique, à une phlébite massive, à une paraplégie, à une algodyastrophie, à une insuffisance respiratoire sévère, à une intoxication médicamenteuse…
Acrosyndrome : Traitement
Il n’est pas possible d’aborder la prise en charge thérapeutique des acrosyndromes vasculaires de façon globale et synthétique. Cette prise en charge dépend du type d’acrosyndrome, de sa sévérité, de la pathologie éventuellement associée. Cela va de l’abstention thérapeutique pure et simple à la chirurgie artérielle reconstructrice, en passant par le cachet d’aspirine ou des traitements médicaux complexes. Par ailleurs, il n’y a pas de consensus sur les traitements médicamenteux des cas chroniques, et l’on ne peut à ce propos qu’encourager les patients à participer à des essais thérapeutiques contrôlés, menés en conformité avec la loi Huriet.
En ce qui concerne les acrosyndromes vasoconstricteurs sensibles au froid, il importe de comprendre que la lutte contre le froid ne se limite pas à de simples gants de plus ou moins bonne qualité (la technique du double gantage est la plus efficace), mais que l’ensemble du corps doit être bien protégé, de préférence en évitant les tissus synthétiques. De même, comme dans les régions exposées au froid, une ration hydrique suffisante est conseillée, voire une protection cutanée par des corps gras.
Enfin, en présence d’acrosyndrome essentiel (sans cause connue) mal vécu, la médecine académique doit savoir laisser place à d’autres procédés thérapeutiques.