Acromégalie : traitement et complications

L’ensemble de ces traitements peut s’accompagner d’un suivi psychologique important

Traitement de l’Acromégalie 

L’acromégalie est responsable d’une diminution de l’espérance de vie de 10 ans en moyenne en raison des complications. L’objectif du traitement est double : il fait contrôler l’évolution de la tumeur (à l’origine de l’acromégalie) et normaliser la sécrétion d’hormone de croissance.

La chirurgie, qui consiste à enlever la tumeur hypophysaire à l’origine de la sécrétion d’hormone de croissance, reste la base du traitement de l’acromégalie.

L’ablation de la tumeur comme traitement de l’acromégalie

Elle s’effectue par voie nasale ou sous labiale, et permet une guérison dans 60 % des cas. Parfois, lorsque la tumeur est trop volumineuse, le traitement chirurgical doit être complété par un traitement médical ou par une radiothérapie. Les complications de la chirurgie restent rares : mortalité dans 1 %, complications graves à type d’hémorragie, ou perte de la vue dans 3 à 4 %, complication mineure à type de diabète insipide ou d’insuffisance hypophysaire 3 à 4 %.

La radiothérapie

Une autre façon de détruire la tumeur hypophysaire est d’utiliser la radiothérapie. Différentes techniques sont habituellement possibles : radiothérapie conventionnelle, stéréotaxique (pour déceler les lésions profondes) ou neuroradiothérapie.

Cette technique est efficace (dans 50 % des cas), mais après un long délai d’action d’environ 10 ans. Parmi les effets secondaires, le risque de détruire d’autres cellules contiguës à la tumeur au cours de la radiothérapie explique à long terme la fréquence de survenue d’une insuffisance hypophysaire complète. Des techniques plus récentes peuvent toutefois améliorer ce résultat.

Le traitement médical

Traitement de l'Acromégalie

Traitement de l’Acromégalie

Le traitement médical utilise « des analogues » de la « somatostatine », produits permettant de diminuer la sécrétion d’hormone de croissance et parfois de diminuer le volume de la tumeur (dans 20 % des cas).

Deux produits sont commercialisés (le lanréotide SR, l’octréotide LAR). Ils doivent être injectés dans le tissu sous-cutané.

Ces médicaments sont efficaces puisqu’ils freinent la sécrétion d’hormone de croissance dans 90 % des cas mais ne permettent la guérison que dans 50 à 60 % des cas.

Leurs effets secondaires, essentiellement d’ordre digestif, sont mal tolérés sur le long terme.

Le traitement médical reste donc souvent réservé à de grosses tumeurs difficiles à opérer d’emblée ou en cas de guérison incomplète après une intervention chirurgicale ou une radiothérapie.

De nouveaux produits, encore non commercialisés, paraissent intéressants pour l’avenir dans le traitement de l’acromégalie.

Acromégalie et complications

 

L’espérance de vie des personnes atteintes d’acromégalie est réduite de 10 ans par rapport à la population témoin, en raison de la survenue des complications.

Complications cardiaques

L’hypertension artérielle est présente chez un tiers des patients atteints d’acromégalie.

L’augmentation du volume sanguin (volémie) et l’hypertrophie du muscle cardiaque peuvent évoluer progressivement vers la constitution d’une insuffisance cardiaque, faisant toute la gravité de la maladie.

Complications respiratoires

L’expansion de la cage thoracique est souvent réduite du fait de la croissance et de la déformation des os et des cartilages. La capacité respiratoire est donc souvent altérée.

Par ailleurs, un syndrome spécifique appelé apnée du sommeil (caractérisé par des arrêts de la respiration au cours du sommeil) est très fréquent au cours de l’acromégalie. Ce syndrome est grave à cause de son retentissement à long terme sur le cœur.

Cancers

En raison de l’action de l’hormone de croissance sur les cellules (stimulation cellulaire), les acromégales auraient un risque élevé (multiplié par 10) de développer des cancers. Une telle constatation n’est pas clairement établie par toutes les équipes médicales, sauf en ce qui concerne le risque du cancer du côlon. Un dépistage par coloscopie (exploration de la partie basse du tube digestif : rectum et côlon) est d’ailleurs préconisé chez tous les acromégales.

Complications liées à la tumeur

Certaines complications peuvent être dues à la croissance de la tumeur et en particulier, aux conséquences locales qu’elle provoque par son expansion.

Ces complications sont dues essentiellement au macro-adénome (tumeur de l’hypophyse supérieure à un centimètre) qui envahit alors les structures avoisinantes.

Les troubles visuels sont dus à la compression des voies optiques. La tumeur peut comprimer par sa face supérieure, les nerfs optiques en particulier, et les troubles évoluent alors vers la cécité à long terme.

En l’absence de traitement, la tumeur peut, à l’extrême, être responsable d’une augmentation de liquide intracrânien (hypertension intracrânienne) ou comprimer d’autres nerfs, ou entraîner une crise d’épilepsie.